O HPN e as complicações infecciosas de Guilherme Kalel
Por Dra. Giovana Granzzoti
29/09/2017
Nesta semana, gostaria de poder falar com vocês um tema diferente.
Até mesmo para responder algumas mensagens que tenho recebido, questionando informações veiculadas a respeito do estado de saúde do Presidente Kester, Jornalista Guilherme Kalel.
Ele tem HPN, como todos bem sabem e que eu já escrevi aqui sobre.
Mas uma vez que iniciou o tratamento com a Sorilis, estão me perguntando se isso não deveria estabilizar a doença.
As explicações são simples e se seguem a seguir.
1º
A doença só começa a se estabilizar, a partir da quarta aplicação da injeção, feita no último 22 de setembro.
Mas se estabilizar, não quer dizer que ela vai parar de avançar, seu avanço segue até que a injeção consiga controla-la totalmente.
Isso só vai ocorrer, a partir da 10ª ou 12ª segunda aplicação, temos um longo caminho pela frente.
Só a partir dessas 12 primeiras vezes que ele receber a aplicação, os exames vão mostrar que a Sorilis, conseguiu conter o desenvolvimento total da HPN.
Mas a doença continua presente e seus efeitos também.
2º
Uma coisa é a HPN contida pela medicação, e outra bem diferente são seus efeitos.
Então o tratamento é em múltiplas linhas onde a mais importante delas é impedir que os Glóbulos Vermelhos do paciente se destruam.
Depois das 12 primeiras aplicações isso vai deixar de acontecer.
Só que, os demais efeitos como as infecções e a Anemia, seguem.
E precisam ser tratados em separado.
3º
Guilherme Kalel, possue uma infecção bacteriana, porque em algum momento de nesse tempo, uma bactéria se proliferou dentro de si.
Essa bactéria é resistente a antibióticos convencionais e não tem demonstrado bons resultados com o que está sendo usado.
Então, começamos uma combinação de antibióticos e medicamentos, até acertamos o que vai resolver para ela.
O problema é que por causa da HPN, o sistema imunológico do paciente está comprometido e isso faz ela se espalhar rapidamente.
4º
Por que ele não se internou?
Uma vez internado o paciente só pode deixar o hospital, se a bactéria estiver 100% contida.
As vezes isso leva semanas, até meses para acontecer quando o caso envolve o problema de HPN que ele tem.
Sabendo isso, ele recusou o processo de internação, e nós enquanto médicos não podemos obriga-lo.
Se ele quer continuar com os tratamentos em casa, para não ficar longe da família, aceitamos e tratamos.
É impreciso saber, se ele se recuperaria mais rápido estando em casa ou em um hospital.
Mesmo porque, sempre há o risco da infecção hospitalar, o que no caso dele seria fatal.
5º
Muitas pessoas perguntam porque ele tem um concentrado gigantesco de doenças.
Disritmia cerebral, cardiopatias, canceres, diabetes e a HPN seguida das infecções agora.
Essa pergunta é difícil de se responder, mas tentarei resumidamente dizendo o seguinte.
Muitas das vezes uma certa condição clínica do paciente, leva a outras complicações por uma série de fatores.
Exemplo, o tumor cerebral foi ocorrente da demora em se tratar a disritmia que avançou tanto, e prejudicou células do cérebro.
Ele tinha essas células frágeis e o câncer começou a circular, nasceu. O sistema imunológico comprometido, por causa da já Diabetes, do quadro oncológico, também fez
os tumores se espalharem.
No caso da HPN, surgiu por uma falha no pâncreas e como resultante de complicações, trouxe a infecção e anemia.
Sempre estarei disponível para esclarecer quaisquer dúvidas, e na semana que vem volto.
Ou com um tema novo, ou para responder a mensagens que me forem encaminhadas.
giovanagranzzoti@miccelann.com.br
Quando usar um Marcapasso
Quando usar um Marcapasso
Por Dra. Giovana Granzzoti
23/09/2017
Originalmente costumo postar aqui as sextas-feiras, mas nesta semana em especial a postagem acabou atrasando em um dia, vindo a ser publicada hoje.
Entretanto, o assunto que vamos falar se refere a algo que foi divulgado no Portal Kester 10 G ao longo da semana, quando anunciada uma doença cardíaca da Executiva de Honra do Grupo, Mariana Monary.
Ela possue insuficiência Cardíaca diagnosticada no decorrer da semana, e teve como tratamento indicado o implante de Marcapasso.
Vamos entender nas linhas a seguir, quando usar este dispositivo e por qual razão ele é necessário.
O nosso coração funciona como uma bomba.
Cada batimento se refere, a forma como ele está jogando o sangue para o resto de nosso corpo.
O normal é que nossa Frequência Cardíaca seja de 70 a 90 BPM.
Quando os Batimentos Por Minuto são maior ou menor que este número, existe a necessidade de alerta.
Por diversas razões, nosso coração pode não bombear corretamente, e ter deficiências nos seus batimentos.
Em muitos casos essa insuficiência se torna um problema grave, que pode ser corrigido com uso de medicação ou cirurgia.
Uma dessas cirurgias, é o implante de Marcapasso o que vamos discutir a seguir.
Quando nosso coração está muito fora do ritmo, bate rápido demais ou lento demais, podemos ter diversos tipos diferentes de ataques do coração.
Para se evitar cada um deles, e para fazer nosso coração agir com menos sobrecarga, alguns casos se recomendam o uso de um Marcapasso.
O dispositivo é metálico, e parece muito um coração em tamanho menor. É sobreposto no meio do peito, entre a parte direita e esquerda, e é interligado ao coração por fios.
Assim como o coração, o Marcapasso possue batimentos por minuto, que devem ser de acordo com a necessidade, em uma frequência que pode variar de 80 a 100 BPM.
Passamos a ter no corpo, dois batimentos, o coração normal, e o Marcapasso que o auxilia a bombear o sangue que precisamos para viver.
O Marcapasso é movido por uma bateria, que precisa ser trocada a cada 5 anos, depois de seu implante original.
Uma vez colocado no paciente, nunca mais é removido, a menos que se ocorra um transplante de coração no futuro, e não se necessite mais por o dispositivo.
O uso do Marcapasso é uma avaliação médica, cada caso é um caso.
De acordo com a condição clínica e a necessidade do paciente, o histórico médico familiar e presente, é que o médico define o tratamento.
O Marcapasso é usado para controlar bradicardias, quando o coração bate lento demais, ou taquicardias, quando ele bate acelerado.
Hoje, o dispositivo de Marcapasso pode ser fornecido via SUS para pacientes que necessitam, e está também coberto por todos os planos de saúde.
É chamado de tratamento essencial no caso de muitas disfunções cardíacas e por isso a necessidade de ser disponibilizado.
Contudo, há diferentes tipos de Marcapassos.
Além do tradicional descrito acima, há um segundo tipo que é importado.
A cada vez que é necessário a troca de uma bateria, o Marcapasso tradicional precisa ser trocado e o paciente precisa ser aberto.
Com o dispositivo importado isso não acontece. Ele é implantado por meio de um lêiser e este mesmo método pode fazer com que a pele do paciente seja aberta sem cortes.
Neste caso, a bateria é removida sem a retirada do Marcapasso, e outra é colocada.
O procedimento é realizado uma vez a cada 10 anos, tempo de vida útil da bateria.
Mas por ser importado e de alto padrão, este tipo de Marcapasso é pouco usado no Brasil.
A cirurgia para implante de Marcapasso não possue riscos. E leva em média de 1 a 2h para acontecer, dependendo da situação clínica do paciente.
Pode ser feita em hospital especializado para atendimento do coração, ou em clínicas com Unidade de Terapia Intensiva Coronariana.
Uma vez que o Marcapasso for implantado a pessoa pode seguir suas atividades diárias, como trabalhar.
Isso claro, dependendo da atividade que exercer.
Pessoas com Marcapasso e com problemas no coração, não podem exercer atividades físicas pesadas, fazer esforços e operar certos tipos de máquinas ou veículos.
giovanagranzzoti@kester.net.br
Por Dra. Giovana Granzzoti
23/09/2017
Originalmente costumo postar aqui as sextas-feiras, mas nesta semana em especial a postagem acabou atrasando em um dia, vindo a ser publicada hoje.
Entretanto, o assunto que vamos falar se refere a algo que foi divulgado no Portal Kester 10 G ao longo da semana, quando anunciada uma doença cardíaca da Executiva de Honra do Grupo, Mariana Monary.
Ela possue insuficiência Cardíaca diagnosticada no decorrer da semana, e teve como tratamento indicado o implante de Marcapasso.
Vamos entender nas linhas a seguir, quando usar este dispositivo e por qual razão ele é necessário.
O nosso coração funciona como uma bomba.
Cada batimento se refere, a forma como ele está jogando o sangue para o resto de nosso corpo.
O normal é que nossa Frequência Cardíaca seja de 70 a 90 BPM.
Quando os Batimentos Por Minuto são maior ou menor que este número, existe a necessidade de alerta.
Por diversas razões, nosso coração pode não bombear corretamente, e ter deficiências nos seus batimentos.
Em muitos casos essa insuficiência se torna um problema grave, que pode ser corrigido com uso de medicação ou cirurgia.
Uma dessas cirurgias, é o implante de Marcapasso o que vamos discutir a seguir.
Quando nosso coração está muito fora do ritmo, bate rápido demais ou lento demais, podemos ter diversos tipos diferentes de ataques do coração.
Para se evitar cada um deles, e para fazer nosso coração agir com menos sobrecarga, alguns casos se recomendam o uso de um Marcapasso.
O dispositivo é metálico, e parece muito um coração em tamanho menor. É sobreposto no meio do peito, entre a parte direita e esquerda, e é interligado ao coração por fios.
Assim como o coração, o Marcapasso possue batimentos por minuto, que devem ser de acordo com a necessidade, em uma frequência que pode variar de 80 a 100 BPM.
Passamos a ter no corpo, dois batimentos, o coração normal, e o Marcapasso que o auxilia a bombear o sangue que precisamos para viver.
O Marcapasso é movido por uma bateria, que precisa ser trocada a cada 5 anos, depois de seu implante original.
Uma vez colocado no paciente, nunca mais é removido, a menos que se ocorra um transplante de coração no futuro, e não se necessite mais por o dispositivo.
O uso do Marcapasso é uma avaliação médica, cada caso é um caso.
De acordo com a condição clínica e a necessidade do paciente, o histórico médico familiar e presente, é que o médico define o tratamento.
O Marcapasso é usado para controlar bradicardias, quando o coração bate lento demais, ou taquicardias, quando ele bate acelerado.
Hoje, o dispositivo de Marcapasso pode ser fornecido via SUS para pacientes que necessitam, e está também coberto por todos os planos de saúde.
É chamado de tratamento essencial no caso de muitas disfunções cardíacas e por isso a necessidade de ser disponibilizado.
Contudo, há diferentes tipos de Marcapassos.
Além do tradicional descrito acima, há um segundo tipo que é importado.
A cada vez que é necessário a troca de uma bateria, o Marcapasso tradicional precisa ser trocado e o paciente precisa ser aberto.
Com o dispositivo importado isso não acontece. Ele é implantado por meio de um lêiser e este mesmo método pode fazer com que a pele do paciente seja aberta sem cortes.
Neste caso, a bateria é removida sem a retirada do Marcapasso, e outra é colocada.
O procedimento é realizado uma vez a cada 10 anos, tempo de vida útil da bateria.
Mas por ser importado e de alto padrão, este tipo de Marcapasso é pouco usado no Brasil.
A cirurgia para implante de Marcapasso não possue riscos. E leva em média de 1 a 2h para acontecer, dependendo da situação clínica do paciente.
Pode ser feita em hospital especializado para atendimento do coração, ou em clínicas com Unidade de Terapia Intensiva Coronariana.
Uma vez que o Marcapasso for implantado a pessoa pode seguir suas atividades diárias, como trabalhar.
Isso claro, dependendo da atividade que exercer.
Pessoas com Marcapasso e com problemas no coração, não podem exercer atividades físicas pesadas, fazer esforços e operar certos tipos de máquinas ou veículos.
giovanagranzzoti@kester.net.br
Hipoglicemia ou queda de açúcar no sangue
Hipoglicemia ou queda de açúcar no sangue
Por Dra. Giovana Granzzoti
15/09/2017
No decorrer desta semana, acompanhamos estarrecidos pelas páginas do Portal Kester 10 G, uma historia absurda.
O caso de Gabriella Pavenscki, de apenas 15 anos de idade, que morreu depois de entrar em coma diabético.
Segundo as informações levantadas até o momento, a morte ocorreu por negligência da mãe já que a menina inspirava cuidados médicos e mesmo assim foi deixada em casa sozinha e sem ter o que comer.
Antes de mais nada, é preciso salientar a todos que qualquer pessoa que precise de cuidados médicos, se deixada sozinha nas condições que Gabriella foi, acarreta-se um crime.
A lei prevê prisão nesses casos porque enquadram diversos tipos de práticas delituosas neste processo.
Mas o ponto central deste artigo, é o que houve com Gabriella para que ela acabasse por falecer.
O corpo naturalmente possue seu açúcar no sangue, que pode ser chamado Glicose ou Glicemia.
Este açúcar é a fonte de energia da pessoa, ou seja, responsável por o manter bem e forte.
No entanto tudo que é em excesso faz mal, então o corpo produz naturalmente um hormônio chamado Insulina que vai controlar este nível de açúcar.
A Insulina Humana, é produzida pelo Pâncreas um órgão interno do corpo, localizado dentro da barriga.
Quando por alguma razão este órgão deixa de produzir total ou parcialmente esta Insulina, ocorre o Diabetes.
O nível de Glicose não é mais contido, se não houver o uso de medicamentos ou da própria Insulina injetável.
O Diabetes trás uma série de complicações e é uma doença silenciosa, que demanda muitos cuidados especiais.
Se houver açúcar demais no sangue, ocorre Hiperglicemia.
Se houver falta de açúcar, o paciente tem uma Hipoglicemia.
A Hipoglicemia nada mais é, que a falta de açúcar no sangue.
Provocada pela falta de nutrientes no corpo, que façam a produção de energia natural estar ativada.
Para se ter essa Glicemia normalizada, é necessário ingerir açúcar e carboidratos, que se transformem nesse açúcar ao entrar em contato com o organismo.
O correto é comermos de 3 em 3h, porque nosso corpo pode ficar sem Glicose neste período se passado muito tempo.
Para um Diabético, ocorre uma queda de açúcar mais rapidamente do que uma pessoa normal.
No caso citado acima, a garota ficou por dias sem comer direito, e ao que indica, mais de 10h sem se alimentar com nada no dia em que foi encontrada em coma.
Isto resultou, numa brusca queda de Glicemia, e deixando a menina completamente sem forças.
Desmaiada, faltou oxigenação no cérebro para que ela pudesse ter o mesmo funcionando corretamente.
Isso a levou ao coma e consequentemente a morte.
Os níveis de Glicose são importantes de sempre serem monitorados, principalmente em pacientes diabéticos.
Pessoas convencionais devem os ter entre 70 e 110.
Diabéticos, entre 70 até 150.
Qualquer coisa abaixo disso é Hipoglicemia, e acima, Hiper.
A alimentação e o cuidado com os medicamentos, são fatores essenciais para se evitar qualquer um dos casos.
Especialmente a Hipo, que é mais agressiva e rápida no seu efeito colateral.
Como identificar
Se você nunca teve, ou mesmo é diabético e não se acostumou com os sintomas, atenção.
A Hipoglicemia se caracteriza pelo suor gelado das mãos, fraqueza, mal-estar, fala pastosa, as vezes confusão mental quando muito baixa a Glicose, pernas bambas ou trêmulas, e uma fome que parece que quanto mais se come, mais se quer comer.
giovanagranzzoti@miccelann.com.br
Por Dra. Giovana Granzzoti
15/09/2017
No decorrer desta semana, acompanhamos estarrecidos pelas páginas do Portal Kester 10 G, uma historia absurda.
O caso de Gabriella Pavenscki, de apenas 15 anos de idade, que morreu depois de entrar em coma diabético.
Segundo as informações levantadas até o momento, a morte ocorreu por negligência da mãe já que a menina inspirava cuidados médicos e mesmo assim foi deixada em casa sozinha e sem ter o que comer.
Antes de mais nada, é preciso salientar a todos que qualquer pessoa que precise de cuidados médicos, se deixada sozinha nas condições que Gabriella foi, acarreta-se um crime.
A lei prevê prisão nesses casos porque enquadram diversos tipos de práticas delituosas neste processo.
Mas o ponto central deste artigo, é o que houve com Gabriella para que ela acabasse por falecer.
O corpo naturalmente possue seu açúcar no sangue, que pode ser chamado Glicose ou Glicemia.
Este açúcar é a fonte de energia da pessoa, ou seja, responsável por o manter bem e forte.
No entanto tudo que é em excesso faz mal, então o corpo produz naturalmente um hormônio chamado Insulina que vai controlar este nível de açúcar.
A Insulina Humana, é produzida pelo Pâncreas um órgão interno do corpo, localizado dentro da barriga.
Quando por alguma razão este órgão deixa de produzir total ou parcialmente esta Insulina, ocorre o Diabetes.
O nível de Glicose não é mais contido, se não houver o uso de medicamentos ou da própria Insulina injetável.
O Diabetes trás uma série de complicações e é uma doença silenciosa, que demanda muitos cuidados especiais.
Se houver açúcar demais no sangue, ocorre Hiperglicemia.
Se houver falta de açúcar, o paciente tem uma Hipoglicemia.
A Hipoglicemia nada mais é, que a falta de açúcar no sangue.
Provocada pela falta de nutrientes no corpo, que façam a produção de energia natural estar ativada.
Para se ter essa Glicemia normalizada, é necessário ingerir açúcar e carboidratos, que se transformem nesse açúcar ao entrar em contato com o organismo.
O correto é comermos de 3 em 3h, porque nosso corpo pode ficar sem Glicose neste período se passado muito tempo.
Para um Diabético, ocorre uma queda de açúcar mais rapidamente do que uma pessoa normal.
No caso citado acima, a garota ficou por dias sem comer direito, e ao que indica, mais de 10h sem se alimentar com nada no dia em que foi encontrada em coma.
Isto resultou, numa brusca queda de Glicemia, e deixando a menina completamente sem forças.
Desmaiada, faltou oxigenação no cérebro para que ela pudesse ter o mesmo funcionando corretamente.
Isso a levou ao coma e consequentemente a morte.
Os níveis de Glicose são importantes de sempre serem monitorados, principalmente em pacientes diabéticos.
Pessoas convencionais devem os ter entre 70 e 110.
Diabéticos, entre 70 até 150.
Qualquer coisa abaixo disso é Hipoglicemia, e acima, Hiper.
A alimentação e o cuidado com os medicamentos, são fatores essenciais para se evitar qualquer um dos casos.
Especialmente a Hipo, que é mais agressiva e rápida no seu efeito colateral.
Como identificar
Se você nunca teve, ou mesmo é diabético e não se acostumou com os sintomas, atenção.
A Hipoglicemia se caracteriza pelo suor gelado das mãos, fraqueza, mal-estar, fala pastosa, as vezes confusão mental quando muito baixa a Glicose, pernas bambas ou trêmulas, e uma fome que parece que quanto mais se come, mais se quer comer.
giovanagranzzoti@miccelann.com.br
Hemoglobinúria Paroxística Noturna - HPN
Hemoglobinúria Paroxística Noturna - HPN
Por Dra. Giovana Granzzoti
01/08/2017
Ao longo de todo mês de agosto, o leitor do Portal Kester 10 G, por causa de um problema de saúde de seu Presidente, Jornalista Guilherme Kalel, passou a acompanhar um termo nas páginas do site, que antes talvez não tivesse visto.
Isto gerou uma série de dúvidas de nossos leitores, que encaminharam pedidos de explicações sobre o que é a HPN, ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
Neste artigo decorreremos um pouco mais sobre o tema.
Hemoglobinúria Paroxística Noturna, ou HPN
É um problema sanguíneo considerado raro e gravíssimo, que atinge uma parcela de pessoas.
Geralmente começa a aparecer entre os 40 e 50 anos de idade, no entanto isso não é uma regra.
Pessoas mais jovens, sobre tudo aquelas que já possuem qualquer tipo de problema no sangue, como o Diabetes ou cânceres que mexam na atividade metabólica do sangue, podem apresentar o problema.
O HPN acontece, quando os Glóbulos Vermelhos são destruídos no sangue, e aí as células ficam sem o oxigênio necessário para sobreviverem.
Isso mata as células tronco, que não se regeneram deixando o paciente suscetível a infecções e anemias profundas.
O HPN é tratado por um hematologista, o médico que cuida de problemas no sangue, e todo seu tratamento é feito com diversas objetividades.
Há dois tipos de tratamentos disponíveis para a doença hoje.
O primeiro, que trás a cura, é o transplante de medula óssea.
Para o fazer, o paciente precisa ter condições clínicas e encontrar um doador 100% compatível.
Caso contrário, o transplante não pode ser efetuado.
Como a HPN afeta as células tronco, o paciente precisa de um doador, e não pode ter células retiradas para serem reimplantadas depois.
O HPN não é um câncer, mas assim como leucemias e linfoma, precisa desse transplante.
Até 2009, este era o único tratamento disponível para a doença.
Mas o avanço da biotecnologia, passou a fazer com que os cientistas desenvolvessem técnicas capazes de fazer o corpo, mesmo doente, produzir células que pudessem ter os Glóbulos Vermelhos saldáveis.
Isso então corrige o problema da HPN, que destrói esses Glóbulos.
Para isso, o paciente necessita o uso da medicação Eculizumab, que é comercializada sob o nome Sorilis.
Esta droga é de extremo alto custo, apesar de eficaz no tratamento de HPN, e de ser o único remédio capaz de corrigir o problema.
Custa entorno de R$ 11,5 Mil cada ampola, e é produzida na Europa.
Antes, ao ser receitada no Brasil, necessitava de autorização judicial para ser usada vez que não estava aprovada pela Anvisa.
Desde 2017, isso mudou, e o Eculizumab pode agora ser usado livremente no Brasil.
O que inviabiliza o tratamento na verdade, é seu alto valor.
Hoje, 185 pessoas possuem receita para o medicamento no Brasil.
E deste total, 105 ingressaram com ações judiciais para que o governo custeasse o tratamento.
Porque não possuem condições de arcar com as despesas da Sorilis.
Apenas 30 pessoas conseguiram a liminar, que garante o acesso a medicação. Outros 75 pedidos aguardam análise judicial ou tiveram os pedidos negados.
Das 30 pessoas que conseguiram acesso a Sorilis, nem todas fazem o tratamento.
Pelo menos 12 delas, ou não receberam ainda a medicação, ou receberam porém tiveram o fornecimento interrompido por falta de repasse do governo para a compra da droga.
Sob risco de vida, tiveram os tratamentos interrompidos bruscamente e podem morrer.
Quem precisa da medicação e não conseguiu acesso, também corre esse risco.
O que faz
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna, como dito anteriormente, destrói os Glóbulos Vermelhos.
Com isso falta oxigênio nas células do sangue, que morrem.
Então, provoca-se infecções, anemias e outras complicações.
Como má circulação, coágulos sanguíneos, hemorragias.
Aumentam-se o risco de infartos, Acidentes Vascular Cerebral, Aneurismas, entre outros problemas ligados a sangue.
O HPN e o Diabetes
O Diabetes é quando há o aumento de açúcar no sangue.
Não é provocado por uma falha sanguínea, mas sim no Pâncreas, órgão do corpo humano, que produz a Insulina, um hormônio que controla os açúcares.
Mas como a Diabetes é o excesso de açúcar no sangue, portanto o problema apresenta-se no sangue, tem toda uma relação.
Pacientes com HPN e Diabetes, tendem a sentir mais os sintomas da doença e possuem complicações mais severas.
Por causa da HPN, o Diabetes descompensa com maior facilidade e há mais riscos de Hipoglicemias, falta de açúcar no sangue, com maior intensidade de efeito.
Essas Hipoglicemias podem ser maiores e mais fortes, do que em outros diabéticos.
E a hiperglicemia, quando há aumento do açúcar, também tende a ser mais forte.
A Diabetes aumenta o risco de coagulação em pacientes com HPN.
E aumenta o risco de hemorragias em órgãos como rins e pâncreas.
Sintomas
O paciente pode ficar atento, pois quando há algo de errado, o corpo dá sinal.
E esses sinais podem ser leves ou fortes, mas notados.
Fadiga, falta de ar, anemia que persista, descompensação do Diabetes, má circulação, queda de pressão arterial, queda do ritmo cardíaco - Bradicardia, urina escura
demais ao amanhecer, dores nos rins sem que apresente pedras ou cálculos renais, entre outros.
São sintomas que devem ascender um alerta.
Há qualquer sinal de algum destes, procure um médico para uma avaliação mais precisa.
Como tratar
Como dito antes, o tratamento segue duas linhas, o transplante ou a Sorilis.
No caso da segunda opção, o tratamento tem um período mínimo que precisa ser feito, 24 meses.
Depois disso, os médicos avaliam para saber se o paciente necessita tomar a medicação continuamente, para o resto da vida, ou se pode parar por um tempo e depois voltar.
De qualquer modo, sempre ele vai precisar da Sorilis, porque o remédio não cura, mas sim controla o problema.
Para 100% de chance de cura, somente com o transplante.
Em que condições o paciente não pode fazer o transplante?
Quando o paciente não tem doador 100% compatível, pois pode haver rejeição.
Quando o paciente possue problema cardíaco grave, e é considerado cardiopata.
Quando o paciente possue algum tipo de câncer.
giovanagranzzoti@miccelann.com.br
Por Dra. Giovana Granzzoti
01/08/2017
Ao longo de todo mês de agosto, o leitor do Portal Kester 10 G, por causa de um problema de saúde de seu Presidente, Jornalista Guilherme Kalel, passou a acompanhar um termo nas páginas do site, que antes talvez não tivesse visto.
Isto gerou uma série de dúvidas de nossos leitores, que encaminharam pedidos de explicações sobre o que é a HPN, ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
Neste artigo decorreremos um pouco mais sobre o tema.
Hemoglobinúria Paroxística Noturna, ou HPN
É um problema sanguíneo considerado raro e gravíssimo, que atinge uma parcela de pessoas.
Geralmente começa a aparecer entre os 40 e 50 anos de idade, no entanto isso não é uma regra.
Pessoas mais jovens, sobre tudo aquelas que já possuem qualquer tipo de problema no sangue, como o Diabetes ou cânceres que mexam na atividade metabólica do sangue, podem apresentar o problema.
O HPN acontece, quando os Glóbulos Vermelhos são destruídos no sangue, e aí as células ficam sem o oxigênio necessário para sobreviverem.
Isso mata as células tronco, que não se regeneram deixando o paciente suscetível a infecções e anemias profundas.
O HPN é tratado por um hematologista, o médico que cuida de problemas no sangue, e todo seu tratamento é feito com diversas objetividades.
Há dois tipos de tratamentos disponíveis para a doença hoje.
O primeiro, que trás a cura, é o transplante de medula óssea.
Para o fazer, o paciente precisa ter condições clínicas e encontrar um doador 100% compatível.
Caso contrário, o transplante não pode ser efetuado.
Como a HPN afeta as células tronco, o paciente precisa de um doador, e não pode ter células retiradas para serem reimplantadas depois.
O HPN não é um câncer, mas assim como leucemias e linfoma, precisa desse transplante.
Até 2009, este era o único tratamento disponível para a doença.
Mas o avanço da biotecnologia, passou a fazer com que os cientistas desenvolvessem técnicas capazes de fazer o corpo, mesmo doente, produzir células que pudessem ter os Glóbulos Vermelhos saldáveis.
Isso então corrige o problema da HPN, que destrói esses Glóbulos.
Para isso, o paciente necessita o uso da medicação Eculizumab, que é comercializada sob o nome Sorilis.
Esta droga é de extremo alto custo, apesar de eficaz no tratamento de HPN, e de ser o único remédio capaz de corrigir o problema.
Custa entorno de R$ 11,5 Mil cada ampola, e é produzida na Europa.
Antes, ao ser receitada no Brasil, necessitava de autorização judicial para ser usada vez que não estava aprovada pela Anvisa.
Desde 2017, isso mudou, e o Eculizumab pode agora ser usado livremente no Brasil.
O que inviabiliza o tratamento na verdade, é seu alto valor.
Hoje, 185 pessoas possuem receita para o medicamento no Brasil.
E deste total, 105 ingressaram com ações judiciais para que o governo custeasse o tratamento.
Porque não possuem condições de arcar com as despesas da Sorilis.
Apenas 30 pessoas conseguiram a liminar, que garante o acesso a medicação. Outros 75 pedidos aguardam análise judicial ou tiveram os pedidos negados.
Das 30 pessoas que conseguiram acesso a Sorilis, nem todas fazem o tratamento.
Pelo menos 12 delas, ou não receberam ainda a medicação, ou receberam porém tiveram o fornecimento interrompido por falta de repasse do governo para a compra da droga.
Sob risco de vida, tiveram os tratamentos interrompidos bruscamente e podem morrer.
Quem precisa da medicação e não conseguiu acesso, também corre esse risco.
O que faz
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna, como dito anteriormente, destrói os Glóbulos Vermelhos.
Com isso falta oxigênio nas células do sangue, que morrem.
Então, provoca-se infecções, anemias e outras complicações.
Como má circulação, coágulos sanguíneos, hemorragias.
Aumentam-se o risco de infartos, Acidentes Vascular Cerebral, Aneurismas, entre outros problemas ligados a sangue.
O HPN e o Diabetes
O Diabetes é quando há o aumento de açúcar no sangue.
Não é provocado por uma falha sanguínea, mas sim no Pâncreas, órgão do corpo humano, que produz a Insulina, um hormônio que controla os açúcares.
Mas como a Diabetes é o excesso de açúcar no sangue, portanto o problema apresenta-se no sangue, tem toda uma relação.
Pacientes com HPN e Diabetes, tendem a sentir mais os sintomas da doença e possuem complicações mais severas.
Por causa da HPN, o Diabetes descompensa com maior facilidade e há mais riscos de Hipoglicemias, falta de açúcar no sangue, com maior intensidade de efeito.
Essas Hipoglicemias podem ser maiores e mais fortes, do que em outros diabéticos.
E a hiperglicemia, quando há aumento do açúcar, também tende a ser mais forte.
A Diabetes aumenta o risco de coagulação em pacientes com HPN.
E aumenta o risco de hemorragias em órgãos como rins e pâncreas.
Sintomas
O paciente pode ficar atento, pois quando há algo de errado, o corpo dá sinal.
E esses sinais podem ser leves ou fortes, mas notados.
Fadiga, falta de ar, anemia que persista, descompensação do Diabetes, má circulação, queda de pressão arterial, queda do ritmo cardíaco - Bradicardia, urina escura
demais ao amanhecer, dores nos rins sem que apresente pedras ou cálculos renais, entre outros.
São sintomas que devem ascender um alerta.
Há qualquer sinal de algum destes, procure um médico para uma avaliação mais precisa.
Como tratar
Como dito antes, o tratamento segue duas linhas, o transplante ou a Sorilis.
No caso da segunda opção, o tratamento tem um período mínimo que precisa ser feito, 24 meses.
Depois disso, os médicos avaliam para saber se o paciente necessita tomar a medicação continuamente, para o resto da vida, ou se pode parar por um tempo e depois voltar.
De qualquer modo, sempre ele vai precisar da Sorilis, porque o remédio não cura, mas sim controla o problema.
Para 100% de chance de cura, somente com o transplante.
Em que condições o paciente não pode fazer o transplante?
Quando o paciente não tem doador 100% compatível, pois pode haver rejeição.
Quando o paciente possue problema cardíaco grave, e é considerado cardiopata.
Quando o paciente possue algum tipo de câncer.
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