Hemoglobinúria Paroxística Noturna - HPN

Hemoglobinúria Paroxística Noturna - HPN
Por Dra. Giovana Granzzoti
01/08/2017


Ao longo de todo mês de agosto, o leitor do Portal Kester 10 G, por causa de um problema de saúde de seu Presidente, Jornalista Guilherme Kalel, passou a acompanhar um termo nas páginas do site, que antes talvez não tivesse visto.
Isto gerou uma série de dúvidas de nossos leitores, que encaminharam pedidos de explicações sobre o que é a HPN, ou Hemoglobinúria Paroxística Noturna.
Neste artigo decorreremos um pouco mais sobre o tema.

Hemoglobinúria Paroxística Noturna, ou HPN
É um problema sanguíneo considerado raro e gravíssimo, que atinge uma parcela de pessoas.
Geralmente começa a aparecer entre os 40 e 50 anos de idade, no entanto isso não é uma regra.
Pessoas mais jovens, sobre tudo aquelas que já possuem qualquer tipo de problema no sangue, como o Diabetes ou cânceres que mexam na atividade metabólica do sangue, podem apresentar o problema.
O HPN acontece, quando os Glóbulos Vermelhos são destruídos no sangue, e aí as células ficam sem o oxigênio necessário para sobreviverem.
Isso mata as células tronco, que não se regeneram deixando o paciente suscetível a infecções e anemias profundas.
O HPN é tratado por um hematologista, o médico que cuida de problemas no sangue, e todo seu tratamento é feito com diversas objetividades.

Há dois tipos de tratamentos disponíveis para a doença hoje.
O primeiro, que trás a cura, é o transplante de medula óssea.
Para o fazer, o paciente precisa ter condições clínicas e encontrar um doador 100% compatível.
Caso contrário, o transplante não pode ser efetuado.
Como a HPN afeta as células tronco, o paciente precisa de um doador, e não pode ter células retiradas para serem reimplantadas depois.
O HPN não é um câncer, mas assim como leucemias e linfoma, precisa desse transplante.

Até 2009, este era o único tratamento disponível para a doença.
Mas o avanço da biotecnologia, passou a fazer com que os cientistas desenvolvessem técnicas capazes de fazer o corpo, mesmo doente, produzir células que pudessem ter os Glóbulos Vermelhos saldáveis.
Isso então corrige o problema da HPN, que destrói esses Glóbulos.
Para isso, o paciente necessita o uso da medicação Eculizumab, que é comercializada sob o nome Sorilis.
Esta droga é de extremo alto custo, apesar de eficaz no tratamento de HPN, e de ser o único remédio capaz de corrigir o problema.
Custa entorno de R$ 11,5 Mil cada ampola, e é produzida na Europa.
Antes, ao ser receitada no Brasil, necessitava de autorização judicial para ser usada vez que não estava aprovada pela Anvisa.
Desde 2017, isso mudou, e o Eculizumab pode agora ser usado livremente no Brasil.
O que inviabiliza o tratamento na verdade, é seu alto valor.
Hoje, 185 pessoas possuem receita para o medicamento no Brasil.
E deste total, 105 ingressaram com ações judiciais para que o governo custeasse o tratamento.
Porque não possuem condições de arcar com as despesas da Sorilis.
Apenas 30 pessoas conseguiram a liminar, que garante o acesso a medicação. Outros 75 pedidos aguardam análise judicial ou tiveram os pedidos negados.
Das 30 pessoas que conseguiram acesso a Sorilis, nem todas fazem o tratamento.
Pelo menos 12 delas, ou não receberam ainda a medicação, ou receberam porém tiveram o fornecimento interrompido por falta de repasse do governo para a compra da droga.
Sob risco de vida, tiveram os tratamentos interrompidos bruscamente e podem morrer.
Quem precisa da medicação e não conseguiu acesso, também corre esse risco.

O que faz
A Hemoglobinúria Paroxística Noturna, como dito anteriormente, destrói os Glóbulos Vermelhos.
Com isso falta oxigênio nas células do sangue, que morrem.
Então, provoca-se infecções, anemias e outras complicações.
Como má circulação, coágulos sanguíneos, hemorragias.
Aumentam-se o risco de infartos, Acidentes Vascular Cerebral, Aneurismas, entre outros problemas ligados a sangue.

O HPN e o Diabetes
O Diabetes é quando há o aumento de açúcar no sangue.
Não é provocado por uma falha sanguínea, mas sim no Pâncreas, órgão do corpo humano, que produz a Insulina, um hormônio que controla os açúcares.
Mas como a Diabetes é o excesso de açúcar no sangue, portanto o problema apresenta-se no sangue, tem toda uma relação.
Pacientes com HPN e Diabetes, tendem a sentir mais os sintomas da doença e possuem complicações mais severas.
Por causa da HPN, o Diabetes descompensa com maior facilidade e há mais riscos de Hipoglicemias, falta de açúcar no sangue, com maior intensidade de efeito.
Essas Hipoglicemias podem ser maiores e mais fortes, do que em outros diabéticos.
E a hiperglicemia, quando há aumento do açúcar, também tende a ser mais forte.
A Diabetes aumenta o risco de coagulação em pacientes com HPN.
E aumenta o risco de hemorragias em órgãos como rins e pâncreas.

Sintomas
O paciente pode ficar atento, pois quando há algo de errado, o corpo dá sinal.
E esses sinais podem ser leves ou fortes, mas notados.
Fadiga, falta de ar, anemia que persista, descompensação do Diabetes, má circulação, queda de pressão arterial, queda do ritmo cardíaco - Bradicardia, urina escura
demais ao amanhecer, dores nos rins sem que apresente pedras ou cálculos renais, entre outros.
São sintomas que devem ascender um alerta.
Há qualquer sinal de algum destes, procure um médico para uma avaliação mais precisa.

Como tratar
Como dito antes, o tratamento segue duas linhas, o transplante ou a Sorilis.
No caso da segunda opção, o tratamento tem um período mínimo que precisa ser feito, 24 meses.
Depois disso, os médicos avaliam para saber se o paciente necessita tomar a medicação continuamente, para o resto da vida, ou se pode parar por um tempo e depois voltar.
De qualquer modo, sempre ele vai precisar da Sorilis, porque o remédio não cura, mas sim controla o problema.
Para 100% de chance de cura, somente com o transplante.

Em que condições o paciente não pode fazer o transplante?
Quando o paciente não tem doador 100% compatível, pois pode haver rejeição.
Quando o paciente possue problema cardíaco grave, e é considerado cardiopata.
Quando o paciente possue algum tipo de câncer.

giovanagranzzoti@miccelann.com.br